王俊凯易烊千玺与众电影人合唱《星辰大海》动脉导管未闭
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动脉导管未闭
动脉导管原本是胎儿时期肺动脉和主动脉之间的正常血流通道。 由于此时肺呼吸功能障碍,来自右心室的肺动脉血液通过导管进入降主动脉,而来自左心室的血液则进入升主动脉。 因此,动脉导管对于胚胎的特殊循环模式是必需的。 出生后,肺部扩张并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职。 很快,管道因废弃而自行关闭。 如果它继续不闭合,就会形成动脉导管未闭。 应进行手术以中断其血流。 动脉导管未闭是一种常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12%~15%,女性发病率约为男性的2倍。 约10%的病例同时存在其他心血管畸形。
原因
遗传是主要内因。 胎儿时期任何影响心脏胚胎发育的因素都可能导致心脏畸形,如孕妈妈患有风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕妈妈受到辐射等; 服用抗癌药物或西瓜素等药物。
临床表现
动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉流向肺动脉的血流量以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。 轻者可能没有明显症状,重者则可能出现心力衰竭。 常见症状包括心悸、气短、劳累后疲劳、易患呼吸道感染和生长迟缓。 晚期肺动脉高压时,发生反向分流时可出现下半身发绀。 动脉导管未闭体检时,典型体征是在胸骨左缘第二肋间听到响亮、连续的机器样杂音,并伴有震颤。 肺动脉瓣的第二声音非常活跃,但经常被大声的杂音掩盖。 分流流量较大的患者,心尖区仍可听到二尖瓣相对狭窄引起的舒张期杂音。 血压测量显示,收缩压大多在正常范围内,而舒张压降低,故脉压增宽,四肢血管有水脉及射击声。
婴儿和幼儿可能只听到收缩期杂音。 晚期出现肺动脉高压时,杂音变化很大,可能只有收缩期杂音,也可能收缩期杂音消失,被肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期杂音所取代。
检查
1.心电图检查
轻者可无明显异常改变,典型表现为电轴左偏、左心室高电压或左心室肥大。 肺动脉高压明显者表现为左右心室肥厚。 晚期以右心室肥厚为主要症状,并表现为心肌损害。
2.胸部X线检查
心影增大,早期左心室增大,晚期右心室增大,分流较多者左心房增大。 升主动脉和主动脉弓阴影增宽,肺动脉段突出。 肺动脉分支增粗,肺野充血。 有时透视下可看到肺门“舞蹈”征。
3.超声心动图
左心房、左心室增大,肺动脉增宽; 若存在肺动脉高压,右心室也可扩大,主动脉与肺动脉分叉处可见管道交通异常。 彩色多普勒显示降主动脉至肺动脉的距离高速双相分流; 连续多普勒可以测量双相连续高速血流频谱。
4. 升主动脉造影
连续左侧X线片显示升主动脉和主动脉弓增宽,峡部内缘突出。 造影剂通过该部分流入肺动脉,显示导管的形状、内径和长度。
5.右心导管插入术或逆行主动脉造影
对于经上述检查仍不能确诊者,可进行右心导管检查或逆行主动脉造影。 前者可以显示肺动脉血氧含量比右心室容积高0.5%以上,还可以测量肺动脉压力和阻力。 如果通过动脉导管将导管插入降主动脉,则可以诊断逆行主动脉造影。 可以看到造影剂穿过动脉导管。 进入肺动脉。
鉴别诊断
许多左向右分流的心内畸形,在胸骨左缘可听到相同的连续机器样杂音或近连续的双相心脏杂音,鉴别困难。 在诊断动脉导管未闭并进行治疗之前,重要的是要确定:
1.高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂
当高位室间隔缺损较大时,常伴有主动脉瓣脱垂畸形,导致主动脉瓣关闭不全及相应体征。 临床上,胸骨左缘可听到双相杂音。 在舒张期,它像水一样并且不向上传导。 但有时类似连续杂音,难以辨别。 彩色超声心动图现已纳入心脏病常规检查。 这种疾病可表现为主动脉瓣脱垂和畸形,以及主动脉血流回流至左心室,同时通过室间隔缺损从左心室分流至右心室和肺动脉。 为了进一步确诊,可以进行逆行升主动脉和左心室造影。 前者可显示升主动脉造影剂回流至左心室,后者可显示左心室造影剂经室间隔缺损流入右心室和肺动脉。 据此做出鉴别诊断并不困难。
2、主动脉窦瘤破裂
这种病在我国并不少见。 先天性动脉导管未闭的临床表现与动脉导管未闭相似。 可听到性质相同的连续性心脏杂音,但位置和传导方向略有不同。 那些闯入右心室的则偏向下和向外,并向心尖传导; 那些闯入右心房的信号被引导至右侧。 如果彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形并分流至心室腔和肺动脉或心房腔,则可通过逆行升主动脉造影明确诊断。
3.冠状动脉瘘
这种冠状动脉畸形很少见。 能听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音和震颤,但位置较低且更靠内侧。 多普勒超声可以显示动脉瘘的位置及其所连通的房室腔。 逆行升主动脉造影能更好地显示病变主冠状动脉的扩大、或分支方向及瘘管。
4. 异位冠状动脉开口
右冠状动脉起源于肺动脉,是一种比较罕见的先天性心脏病。 心脏杂音也是连续的,但较浅且较浅。 多普勒超声检查有助于鉴别诊断。 连续逆行升主动脉造影显示冠状动脉开口和方向异常,侧支循环迂曲曲张,可明确诊断。
对待
动脉导管未闭确诊后,如无禁忌症,应在适当时机进行手术,阻断导管处的血流。 目前,大多数动脉导管未闭患者可以通过经心导管介入治疗(使用Amplatzer蘑菇伞或弹簧线圈闭合)来根治。 对于动脉导管未闭过大或过早的患者,可考虑开胸缝合。
近年来,对于因动脉导管未闭引起的呼吸窘迫综合征的早产儿,可首先采用促进导管闭合的药物进行治疗。 如果效果不好,可以主张手术治疗。
动脉导管闭合手术通常在学龄前进行。 如果分流量较大、症状较重,应尽早手术。 如果年龄太大,又患有肺动脉高压,手术风险增大,疗效较差。 患有细菌性动脉内膜炎时应推迟手术; 但如果药物不能有效控制感染,仍应进行手术,术后可继续用药,感染往往能很快得到控制。
并发症
可能出现术中大出血、左侧喉返神经麻痹、导管再通、假性动脉瘤、乳糜胸等并发症。
预后
动脉导管闭合过程中大出血导致的手术死亡率因导管壁的质地、闭合导管的手术方法以及操作者的技术而异,但一般应在1%以内。 单纯导管结扎或夹闭有术后导管再通的可能性,再通率一般在1%以上。 加垫结扎后的再通率低于前两者。 动脉导管闭合术的长期效果取决于术前继发性肺血管病变的存在和程度。 在发生肺血管疾病之前接受手术的患者可以完全康复并与正常人一样长寿。 对于严重且不可逆的肺血管病变患者,术后肺血管阻力仍会较高,右心负荷仍较重,效果较差。
我们再来说一下二维动画:
动脉导管未闭
中文字幕仅供参考
MV:
第32届金鸡奖开幕式
周冬雨、王俊凯、易烊千玺等电影人齐唱
《星与海》
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中国科学院植物园暨水上运动学校
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